Амилоидозата засяга всички органи

<i>За едно от тях - амилоидозата - разговаряме днес с д-р Добринка Атанасова, консултант на вестник &ldquo;Доктор&rdquo;.</i><br /> <br /> <u><i><b>- Д-р Атанасова, какво представлява амилоидозата?</b></i></u><br /> - Това е рядко заболяване, което обикновено има фатален край. То се дължи на отлагането на патологичен белтък, наречен амилоид, в тъканите и органите на организма, който най-често се продуцира от клетките на костния мозък. Постепенно протеинът води до увреждане функциите на органите, в които се натрупва. Съществуват различни разновидности амилоид, които се отличават по някои оцветителни характеристики.<br /> <u><i><b><br /> - Какви са причините за възникване на това заболяване?</b></i></u><br /> - Причините за възникването на амилоидозата все още са неизвестни. Най-засегнатите органи са сърцето, бъбреците, черният дроб, слезката, нервната система и гастроинтестиналният тракт. Както се вижда, заболяването обхваща редица жизненоважни органи, което го прави изключително опасно. <br /> <br /> На този етап лечение на заболяването няма, съществуват само различни методи, с помощта на които да се облекчат и овладеят до известна степен симптомите. <br /> <br /> <span style="color: #800000"><u><b>Има три основни вида амилоидоза, в зависимост от причината, водеща до нейната поява:</b></u></span><br /> <br /> <u>- Първична</u> - това е най-честата разновидност на заболяването, при което първично се засягат сърцето, бъбреците, езикът, нервите. Обикновено тази форма не е свързана с други заболявания с изключение на определен вид тумор на костния мозък, наречен мултиплен миелом. Причините за възникването на първичната амилоидоза са неизвестни. Специалистите смятат, че началото на болестта е в костния мозък, където клетките започват да произвеждат не само червени, бели кръвни телца и тромбоцити, но и антитела - вид белтъчни молекули, които при нормални условия предпазват организма от възникването на редица заболявания. След като антителата изпълнят функциите си в организма, те се подлагат на разграждане от специални структури на организма. <br /> <br /> Амилоидоза настъпва тогава, когато костният мозък продуцира антитела, които впоследствие не могат да се разрушат. Постепенно концентрацията на тези протеини в кръвта силно нараства и те започват да се депозират в различните тъкани и органи под формата на амилоид.<br /> <br /> <u>- Вторична</u> - този вид амилоидоза възниква най-често на базата на подлежащо хронично възпалително заболяване като туберкулоза, ревматоиден артрит, остеомиелит. Тук могат да се засегнат всички тъкани и органи, но най-често страдат бъбреците, черният дроб, далакът и лимфните възли. В този случай лечението на първичното заболяване, довело до патологичното натрупване на амилоид в клетките на организма, може да предотврати по-нататъшната еволюция на амилоидозата.<br /> <br /> <u>- Наследствена</u> - вид амилоидоза, която се унаследява. Засягат се обикновено нервите, сърцето и бъбреците. <br /> <br /> <u><i><b>- Какви са рисковите фактори за възникването на амилоидоза?</b></i></u><br /> - Тъй като в повечето случаи причината, довела до възникването на заболяването, остава неизвестна, е трудно определянето на фактори, които повишават риска от появата на амилоидозата. И все пак учените смятат, че следните елементи имат отношение към по-честото възникване на заболяването:<br /> <br /> <i><b>- възраст - обикновено повечето пациенти с амилоидоза са над 40 години;<br /> - пол - мъжете страдат по-често от това заболяване;<br /> - други заболявания - наличието на хронична възпалителна или инфекциозна болест увеличава риска от появата на амилоидоза. Обикновено 10-15% от хората с амилоидоза имат мултиплен миелом - вид Неходжкинов лимфом;<br /> - наследственост;<br /> - хемодиализа - в някои случаи тя се асоциира с диализа, свързана с амилоидоза. </b></i><br /> <br /> Причината за нейната поява е, че чрез диализата организмът не може да премахне големите белтъчни молекули от кръвта, в резултат на което те започват да се отлагат в околните тъкани.<br /> <br /> Изследванията показват, че количеството приет с храната протеин няма отношение към възникването на заболяването. Освен това няма доказана връзка между амилоидозата и стреса. <br /> <br /> <u><i><b>- Какви са симптомите на заболяването?</b></i></u><br /> - Симптомите на амилоидозата са в зависимост от засегнатите органи. Ето защо съществува голямо разнообразие по отношение на симптомите и белезите, характеризиращи заболяването. Това стои в основата на трудното поставяне на диагнозата.<br /> <span style="color: #800000"><u><b><br /> Най-честите признаци на амилоидозата са:</b></u></span><br /> <br /> <i><b>- подуване на краката и глезените;<br /> - слабост;<br /> - загуба на тегло;<br /> - задух;<br /> - изтръпване на ръцете и краката<br /> - диария;<br /> - силна умора;<br /> - макроглосия (увеличен език);<br /> - кожни изменения;<br /> - аритмична сърдечна дейност;<br /> - трудно преглъщане.</b></i><br /> <br /> <span style="color: #800000"><u><b>В някои случаи може и изобщо да отсъстват симптоми.</b></u></span><br /> <u><i><b><br /> - Как се поставя диагнозата на заболяването?</b></i></u><br /> - Както вече споменахме, диагнозата на амилоидозата е сравнително трудна. За това заболяване може да се предположи при откриването на повишен белтък в урината и кръвта.<br /> <br /> Сигурна диагноза обаче може да се постави само след тъканна биопсия. Обикновено материалът се взима от различни тъкани и органи, като най-често това са мастната тъкан в областта на корема, костен мозък, право черво. След това взетият биопсичен материал щателно се изследва под микроскоп и с помощта на специални оцветителни техники се търси наличието на амилоид. Трябва да се спомене, че съществуват различни видове амилоид, което предполага и използването на различни методи за точната детекция на конкретния вид патологичен протеин.<br /> <br /> <u><i><b>- Какви са най-честите усложнения на амилоидозата?</b></i></u><br /> - Тежестта на заболяването до голяма степен се определя от вида на засегнатите органи. Най-важните и най-сериозни усложнения на заболяването са:<br /> <br /> <u>- Бъбречни увреждания</u> - отлагането на амилоид в бъбреците уврежда тяхната филтрираща функция, в резултат на което постепенно в урината започна да се отделя значително количество белтък. <br /> <br /> <span style="color: #800000"><u><b>Това води до общо намаление на белтъка в организма и до възникването на оточен синдром. </b></u></span><br /> <br /> Едновременно с това се нарушава и детоксикиращата функция на бъбреците, като резултат се натрупват различни патологични токсини в организма.<br /> <br /> <u>- Увреждане на сърцето</u> - когато амилоидозата засегне сърцето, най-честият симптом е задухът при минимални физически усилия. Причината за това е увреждането на контрактилната функция на миокарда, в резултат на което сърцето изпомпва по-малко кръв към периферията. В някои случаи може да се засегне и възбудно-проводната система на сърцето, което ще доведе до появата на нарушения в сърдечния ритъм под формата на предсърдно или камерно мъждене.<br /> <br /> <u>- Увреждане на нервната система</u> - приблизително при 25% от пациентите с амилоидоза се наблюдава засягане на нервната система, като най-често това е под формата на т.нар. синдром на карпалния канал - притискане на определен нерв в областта на китката, което води до силна болка, изтръпване на ръката. Ако амилоидът се натрупва в нервите, контролиращи функцията на пикочния мехур, заболяването може да доведе до пикочна инконтиненция, ретенция на уринирането и други. <br /> <u><i><b><br /> - Има ли все пак някакво лечение на амилоидозата? Какво предприемат лекарите при установяването на тази диагноза?</b></i></u><br /> - Най-често лечението на амилоидозата има за цел облекчаване и ограничаване на симптомите. <br /> <br /> Лечението на първичната амилоидоза все още представлява предизвикателство за учените. Най-често се предлага извършването на костномозъчна трансплантация. При невъзможност за нейното извършване се прилагат различни химиотерапевтични схеми, чиято цел е унищожаване на клетките в костния мозък, водещи до повишената продукция на амилоид. Обикновено най-използваният химиотерапевтик е мелфаланът.<br /> <br /> Целта при лечението на вторичната амилоидоза е лечение на основното заболяване, довело до отлагането на патологичен белтък в органите и тъканите. Наследствената форма на амилоидозата се повлиява добре от чернодробната трансплантация, тъй като именно клетките на черния дроб са отговорни за синтезирането на патологичния протеин. <br /> <br /> <b>Едно интервю на Милена ВАСИЛЕВА</b>