Невероятното американско семейство, което има син цвят на кожата (СНИМКА)
Заболяването възниква, ако и при двамата родители се наблюдава редкия рецесивен ген, а кръвосмешенията през годините само влошили състоянието
Историята на семейство синьокожи американци е толкова поразителна, колкото и правдива. Почти две столетия в този род се появяват деца със син цвят на кожата.
През 1975 година в град Хейзард - Кентъки се ражда момченце на име Бенджамин Стейси. Лекарите не могли да поярват на очите си, когато видели вместо розово бебе, момченце с тъмно син цвят на кожото. Необикновеното новородено веднага било изпратено в болницата на Университета Лексингтън.
Два дни лекарите изследвали по всякакъв начин мъничкия Бенджи и стигнали до извода, че той е напълно здрав. Те така и не успели да разрешат загадката със синия цвят на кожата му.
Какви продукти провокират подуване на лицето?
Бабата на бебето разказала семейна история, стигаща далече в миналото. Както се оказало - Бенджи бил последното дете от семейството на т. нар. "сините Фюгейт". Почти двеста години в този род се раждали хора със син цвят на кожата по необясними причини.Всичко започнало с Мартин Фюгейт, който има френски произход и рано осиротял. През 1820 година Мартин се заселил в местно градче и се оженил по любов за красавицата Елизабет Смит. Кожата на неветата му била бяла като мляко. Но бъдещето показало, че и мъжът и жена му носели рецесивен ген, тъй като четири от седемте им деца се родили със син цвят на кожата.
По онова време в тези диви места нямало никакви по-големи пътища, семейството живеело почти на 100% отрязано от света. Така постепенно близки родственици започнали да встъпват в кръвосмесителни бракове.
Синята кожа действително е много рядко явление, възникващо случайно и кръвосмешението подпомогнало отговарящия за него ген да се предава по наследство в продължение на години.
Един от синовете на Мартин и Елизабет - Захария се оженил за своята леля - сестрата на майка му. Именно от неговия род произлязъл след време и малкия Бенджамин.
"Сините Фюгейт" преживели в изолация повече от век. Те свързвали необичайният, повтарящ се при децата син цвят на кожата със случаите на инцест, но не смеели да прекъснат тази практика именно заради своята изолация от околния свят.
През 1960 година потомците на Фюгейт били принудени да помолят за помощ хематолога Медисън Кауин и той намерил при пациентите си рядка наследствена болест, при която в кръвта се повишава нивоно на ветхемоглобина - синя, дисфункционална версия на червения хемоглобин.
Заболяването възниква, ако и при двамата родители се наблюдава редкия рецесивен ген, а кръвосмешенията през годините само влошили състоянието.
Интересното е, че хематологът все пак успял да помогне на пациентите си. За да активизира естественото превръщане на метхемоглобина в хемоглобин, той им дал метиленова синя боя. Само няколко минути след като я приели, синята кожа на тези странни хора станала бледорозова.
Кожата на малкия Бенджамин Стейси все пак също станала с нормален цвят. Няколко месеца след раждането си момченцето започнало да "побелява", а на седем години напълно загубил синята си окраска.
Лекарите предполагат, че той е получил рецесивния ген само от един от родителите си.
Но самата болест никога не отстъпила - при въздействие на по-ниска температура кожата на Бенджи започвала отново да сине. А това доказва, че коварният ген на Фюгтейт е жив и до ден днешен.
Превод БЛИЦ