Белтъчина в сърдечния мускул може да заменя отсъстващи белтъчини в мускулите на скелета и да предотвратява развитието на миопатия – хронично и прогресиращо наследствено мускулно заболяване, което води до преждевременна смърт на организма, се посочва в статия на изследователи, публикувана в списание “Journal of Cell Biology”.
В човешкия организъм белтъчината актин, която определя включително и процеса на биене на сърцето, съществува в две различни форми в сърдечния и скелетните мускули на възрастния организъм. “Сърдечната” форма на белтъчината ACTC (Cardiac actin) първоначално доминира в целия организъм, докато той се намира в ранен стадий на ембрионално развитие. С течение на времето обаче в организма започва да доминира формата на белтъчината ACTA1 (Skeletal muscle actin), която образува скелетната мускулна тъкан. Учените все още не могат да разберат защо това заместване на една белтъчна форма с друга става в целия организъм с изключение на сърдечния мускул, но като се вземе предвид, че това става при всички гръбначни, явно е жизнено необходимо. Мутациите на гена, отговарящ за прозиводството на актина във формата ACTA1, са твърде редки, но ако се случат, в организма се развива катастрофална мускулна дистрофия, която при хората най-често води до смърт още през първата година от живота. Лабораторните мишки с този синдром живеят не повече от 9 дни. Авторите на публикацията с ръководител д-р Кристен Новак от университета на Западна Австралия се опитали да изяснят възможно ли е да бъде компенсиран недостигащият актин ACTA1 в скелетните мускули на организма с актин ACTC от сърдечния мускул. Досега специалистите се отнасяха твърде скептично към подобна възможност. Въпреки това Новак и екипът й успели да докажат, че подобно компенсиране наистина се случва. В експеримента си учените вкарали в трансгенни мишки с нарушение на производството на белтъчината актин от варианта ACTA1 клетки на скелетни мускули, които можели да произвеждат актин от варианта ACTC. Тези мишки живели доста по-дълго от 9 дни – повечето от тях (93,5%) оцелели в продължение на 3 месеца. Трансгенните мишки на практика не отстъпвали на събратята си, които растат на свобода, по подвижност, а по издръжливост и сила дори ги превъзхождали – можели да бягат доста по-бързо и много по-дълго. Сега учените се опитват не толкова да решат фундаменталните въпроси и да изяснят защо при развитието на организма става заместването на актина ACTC със скелетната му форма ACTA1, но и работят върху създаването на методики за стимулиране на производството на актин от сърцето в мускулите на хора, страдащи от различни, включително и най-тежките, форми на миопатия. /БЛИЦ