Лекари от пет столични болници спасиха две млади жени в критично животозастрашаващо състояние, причинено от изключително рядко автоимунно заболяване. И двете пациентки са били с тежки неврологични нарушения, които впоследствие се оказват изява на анти-NMDA рецепторен енцефалит, провокиран от овариален тератом – доброкачествен тумор на яйчника.
В рамките на по-малко от година са диагностицирани и успешно лекувани два отделни, но сходни по механизъм случая. Решаващи за изхода се оказват бързата диагностична ориентация, високоспециализираните изследвания и координацията между екипите на УМБАЛ „Александровска“, СБАЛАГ „Майчин дом“, СБАЛИПБ „Проф. Ив. Киров“, УМБАЛ „Св. Иван Рилски“ и УМБАЛ „Царица Йоанна – ИСУЛ“.
Първият случай е на 18-годишната Мадлен. Преди година, през май, около периода на абитуриентския ѝ бал, тя развива грипоподобно състояние с треска и главоболие. Симптомите бързо прогресират до тежко безсъние, гърчове, обърканост, халюцинации, двигателни нарушения и нарушения на съзнанието.
Състоянието ѝ налага спешна хоспитализация и интензивно лечение. В хода на заболяването младата жена изпада в кома, което изисква интубация и реанимационни грижи.
В началото симптомите са интерпретирани като вирусна инфекция или стресова реакция. Обсъждано е и въздействие на външни субстанции заради внезапната промяна в поведението и тежката неврологична картина при иначе здраво и активно спортуващо момиче.
В диагностичния и лечебен процес се включват невролози, инфекционисти, имунолози, коремни хирурзи, акушер-гинеколози и реанимационни специалисти. В критичния реанимационен етап ключова роля има екипът на доц. д-р Йорданка Ямакова, началник на Клиниката по анестезиология и интензивно лечение в Александровска болница.
Паралелно с неврологичната оценка е установен овариален тератом. След мултидисциплинарно обсъждане хирургично-гинекологичен екип с водещ оператор проф. д-р Иван Костов, директор на СБАЛАГ „Майчин дом“, и с участието на коремните хирурзи доц. д-р Евгени Живков и проф. д-р Атанас Йонков, директор на УМБАЛ „Александровска“, пристъпва към животоспасяваща операция за отстраняване на образуванието.
„Поради наличието на нервно подобна тъкан в този тумор, имунната система започва да произвежда антитела, които по погрешка атакуват собствените мозъчни клетки. Така се развива тежко автоимунно състояние, известно като анти-NMDA рецепторен енцефалит. То представлява потенциално животозастрашаващ, но обратим автоимунен процес при навременна диагностика и лечение“, обяснява проф. Иван Костов.
По думите му при забавяне на диагнозата и на отстраняването на образуванието състоянието може да прогресира до тежки усложнения, включително с риск за живота. „Времето до хирургичното отстраняване на тумора има пряко значение за изхода на заболяването“, допълва той.
След операцията при 18-годишната пациентка настъпва обрат. Тя постепенно излиза от кома и започва възстановяване на съзнанието и неврологичните функции. По-късно Мадлен споделя, че не помни значителен период от заболяването и е загубила краткотрайната си памет за времето от края на май до септември.
Към днешна дата тя е напълно възстановена, работи и продължава образованието си в университет. Мадлен и семейството ѝ изразяват благодарност към лекарските екипи за навременната диагноза и положените грижи.
Анти-NMDA рецепторният енцефалит, асоцииран с овариален тератом, е рядко автоимунно заболяване с честота приблизително 1–2 случая на 1 милион души годишно. В световната литература са описани около хиляда пациенти. Не всеки тератом води до автоимунен енцефалит и не всеки анти-NMDA енцефалит е свързан с тумор.
При около 40–50% от случаите се открива подлежащо туморно образувание, като в над 90% от тях става дума за овариален тератом. Симптомите често наподобяват психиатрично заболяване, но реалната причина е възпаление на мозъка. Това прави диагнозата необичайна и клинично трудна за поставяне.
При това състояние съществува риск от рецидив, затова проследяването е важно. То включва клинична оценка, контролни образни изследвания и наблюдение за нови симптоми, както от страна на яйчника, така и за евентуално повторно активиране на неврологичната симптоматика.
Няколко месеца след първия случай лекарите се сблъскват с подобна, но значително по-агресивна форма на автоимунен енцефалит при 39-годишна жена. И при нея се установява овариален тератом, известен още като дермоидна киста, като отключващ фактор.
Снимка: "Майчин дом"
След кратък грипоподобен период с температура и отпадналост, последван от временно подобрение, пациентката рязко се влошава. Появяват се тежки нарушения в съзнанието, халюцинации и безсъние. Първоначално състоянието се разглежда като възможна невроинфекция и септично протичане.
Жената преминава през множество диагностични етапи, продължителен престой в кома и интензивно лечение. Оперативното отстраняване на тумора отново е извършено от мултидисциплинарен екип с участието на проф. д-р Иван Костов като водещ оператор, проф. д-р Атанас Йонков и доц. д-р Евгени Живков.
След интервенцията и продължително интензивно лечение, включително плазмафереза и имуносупресия, настъпва постепенно възстановяване и регрес на автоимунния процес, въпреки първоначално критичното състояние на пациентката.
Двата случая показват значението на ранното разпознаване на автоимунния енцефалит и решаващата роля на координацията между различни медицински специалности. Сътрудничеството между „Майчин дом“ и УМБАЛ „Александровска“ през последните години е довело до успешно разрешаване на редица сложни и редки казуси, изискващи висока хирургична експертиза.
